Clin Transl Med ：首次发现渐冻症硫

肌快速增长性侧索硬化（ALS）是使被害人很快无法控制的在技术上神经退行性哮喘，影响文学运动轴突的哮喘，文学运动轴突是专门遏制肌肉组织文学运动的神经系统，这些神经系统存在于脊髓和脑之中。根据《化学物质基因序列变化与化学物质哮喘表征数据库》之中就有，在ALS之中，文学运动轴突随着短时间流逝遇害（快速增长），所致肌肉组织无暇，肌肉组织快速增长，无法遏制文学运动，也就是我们所并不知道的“渐冻人症”。

北北大学的研究小组们首次找到避免上文学运动轴突的持续撕裂的一种氟化，研究成果结果刊发于2月23日刊发在《临床与再生医学》上。

最初，北本大学化学教授Silverman找到了一种氟化NU-9，能够减少关键因素细胞会系之中的亚基质缺失接合。该氟化并未有毒并且可以通过血脑屏障。此后，研究成果开发团队开始研究成果NU-9有否能够帮助大修ALS之中因亚基质缺失接合增加而发生原发性的上文学运动轴突。

上文学运动轴突是小脑文学运动的团团长。他们完成小脑的回传到脊髓前提启动时自愿文学运动。这些轴突的撕裂损害了从小脑到脊髓的联接，所致患者无法控制。下文学运动轴突与肌肉组织有密切关系，收缩肌肉组织执行文学运动。因此，下文学运动轴突的活动一小受上文学运动轴突遏制。

在ALS之中，小脑之中的文学运动启动时神经系统（上文学运动轴突）和脊髓之中的肌肉组织遏制神经系统（下文学运动轴突）遇害。该病所致很快进展的无法控制和遇害。到即便如此，还并未针对ALS神经系统成分的制剂或病人方式，也并未针对HSP和PLS患者的制剂。

NU-9病人可更佳叶绿体和上文学运动轴突（UMNs）的叶绿体和内质网（ER）的超微结构一致性

NU-9处理可更佳上肢文学运动轴突（UMN）的根尖轴突覆灭的细胞会结构一致性

NU‐9病人可减少因SOD1体内有毒缺失接合而所致患病的UMN的上文学运动轴突（UMN）变性

研究成果分析，NU-9具备相似制剂的药代流体力学特性，能更佳叶绿体和ER的结构一致性，减少mSOD1的高水平，不稳定的撕裂的UMN底端轴突，更佳挂线试验所测得的文学运动行为，并避免因mSOD1有毒和TDP-43病理而致病的UMN的持续撕裂，这是文学运动轴突撕裂的两个不尽相同而最主要的总体原因。

结果显示，以机制为之其中心和基于细胞会的制剂找到方式不仅解决了所致UMN无法遏制的关键因素细胞会缺陷，而且还找到了NU-9，这是第一个更佳原发性UMNs健康的氟化，

除了ALS，上文学运动轴突变性还所致其他文学运动轴突哮喘，如病症痉挛性截瘫（HSP）和原发性侧索抑郁症（PLS）。

北北大学该大学神经学副教授Hande Ozdinler说明，即使上文学运动轴突负责文学运动的启动时和调控，它们的撕裂是ALS的早期事件，但到即便如此，还并未病人方案来更佳它们的健康，我们已经断定了第一个氟化，可以更佳患病的上文学运动轴突的健康。

事实上，NU-9氟化解决了ALS之中所致上文学运动轴突原发性的两个最主要因素：亚基质缺失接合和亚基质的亚基质团块。亚基质以独特的方式接合以发挥功能，当它们缺失接合时，它们会对轴突产生有毒。有时亚基质在亚基质聚集地并引起病理，如TDP-43亚基病理。这种可能会发生在大约90%的ALS患者小脑之中，是神经变性之中最常用的弊端之一。

给予NU-9后，叶绿体和内质网都开始病情恶化和一致性，从而更佳了轴突的健康。上文学运动轴突更加完整，它们的轴突更大，轴突也暂时千疮百孔。它们暂时撕裂，以至于在NU-9病人60同一天，原发性的轴突变得与健康的依此轴突相像。

研究小组们接下来完成了实验，以揭示原发性的上文学运动轴突是如何以及为何病情恶化的。该开发团队将在启动时1期乳癌在此之后完成更详细的毒理学和药代流体力学研究成果。

许多现代来历：

Barış Genç, Mukesh Gautam, Öge Gözütok, Ina Dervishi, Santana Sanchez, Gashaw M. Goshu, Nuran Koçak, Edward Xie, Richard B. Silverman, P. Hande Özdinler. Improving mitochondria and ER stability helps eliminate upper motor neuron degeneration that occurs due to mSOD1 toxicity and TDP‐43 pathology. Clinical and Translational Medicine, 2021; 11 (2) DOI: 10.1002/ctm2.336