2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则学术研究伤寒例。
伤寒史 患者为18岁成年人,罹患I型神经纤维瘤伤寒,会有慢性头痛、头晕。
轴位T2WI(布1)同上右边神经元之前食道M1段边界线清晰,右侧前端裂区可见不规则菱形、螺旋样毛细血管流空瞬时。轴位FLAIR(布2)同上右侧半卵圆之前心局灶性颇高瞬时,提同上西缘区伤寒变灶。轴位MRA(时间进步法,第二大颇高密度平面)(布3)同上右侧神经元之前食道近端显著狭小,并可见多个小毛细血管显同上,提同上侧支循环菱形成。
确诊结果:Moyamoya 伤寒
“Moyamoya”一词的日语意思是“粉尘”,Moyamoya伤寒(粉尘伤寒)是以缓慢进展的单或双侧颈内食道远端、神经元之前食道以及纹状体食道侧支循环菱形成为特点的冠状食道伤寒。因毛细血管超声时呈现出粉尘状毛细血管,故名为“粉尘伤寒”。粉尘伤寒不是一个特定的疾伤寒或综合征,而是一种特殊的毛细血管超声表现方式。大多数伤寒例与瘢痣伤寒、镰状细胞伤寒、全身食道炎以及辐射诱导的毛细血管伤寒等有关。先天性/功能障碍粉尘伤寒(经典型粉尘伤寒)在亚洲人之前更常用。
确诊要点:
1. 颈内食道或神经元之前食道多发狭小(主要在基底节区)和/或基底节区侧支循环菱形成;
2. 冠状食道超声呈现出“粉尘”状小毛细血管影;
3. 西缘区局灶性脑伤寒变灶;
4. FLAIR布像同上同侧脑沟略增宽,减弱布像可见微脑膜点状、线状强化瞬时,即“圣母大学征”,提同上侧支循环丰富。
鉴别确诊:食道夹层、血栓菱形成、AVM
伤寒患:毛细血管重建或支架植入
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编辑: 程赛和美相关新闻
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